"Mukoviscidóza je dědičné onemocnění charakterizované generalizovanou dysfunkcí exokrinních (tj. i hienových) žláz s následnou poruchou vylučování elektrolytů a hlenu. Abnormálně hustý bronchiální sekret je příčinou zhoršené samočisticí schopnosti plic s následujícím chronickým bronchiálnim zánětem, vývojem bronchiektazií nebo hlenových zátek s atelektázou za obstrukcí.

Hlavní příčinou respiračních příznaků je abnormálně zvýšená viskozita bronchiálního sekretu; následkem jeho stagnace je trvalá infekce v dýchacích cestách, rozvoj obstrukčních příznaků, plicního emfyzému i dalších plícních komplikací a rozvoj respirační insuficience a cor pulmonale."