“KREVNÍ CHOROBY

ANEMIE (CHUDOKREVNOST)
Charakterizována sníženou koncentrací hemoglobinu a počtem ERY, zpravidla se sníženým množstvím hematokritu.
V dětském věku se může rozvíjet a dosahovat těžšího stupně rychleji než u dospělých:
- je odlišná reaktivita dětského organismu
- velké nároky na krvetvorbu v období růstu
- časté infekce
- u některých i vrozené faktory

Podle příčiny rozlišujeme anemie:
1. ze ztrát červených krvinek
a) postthemoragická vzniká na základě krevních ztrát: traumatické poškození cév, opak.
protrahované krvácení
b) hemolytická – výsledkem urychleného rozpadu ERY, který není dostatečně kompenzován
zvýšenou krvetvorbou
V případě masivní hemolýzy se objevuje hemoglobin i v moči a může dojít k poškození ledvin.
Hemolytické anémie mohou být:
Vrozené – dědičná sférocytóza je nejčastější, příčinou je porucha membrány ERY a sklon ERY
k rozpadu. Průběh – icterus, menší vrůst, neprospívání, proležené krizemi, kdy je
vystupňovaný rozpad ERY + dušnost, bolesti břicha, horečka.
Th: transfuze, někdy i odstranění sleziny

Získané – různá příčina, rozpad ERY vlivem léků, chemických látek, toxinů
Zvláštní formou je hemolytická nemoc novorozenců,
která vzniká na podkladě inkompatibility v ABO nebo Rh systému.
Rozpad Ery vyvolávají protilátky proti červeným krvinkám plodu, které vznikají v těle matky. Příčinou je neshoda krevních skupin nebo RH faktoru mezi matkou a dítětem. Během porodu nebo potratu prvního plodu (je-li tento Rh pozitivní) dochází k přecitlivělosti matky (Rh negativní) tak, že minimální množství krve z mikrotraumatu plodu pronikne do děložních pletení matky.
První dítě nebývá ohroženo (jestli matka nedostala pře těhotenstvím Rh pozitivní krev ve formě transfúze), při dalším těhotenství se imunizace opakuje a zvyšuje se tvorba protilátek.Protilátky procházejí placentou, vážou se na Rh pozitvní Ery plodu a vyvolávají rozpad.
Při izoimunizaci v systému KS má matka obvykle skupinu O a plod skupinu A nebo B. Žloutenka se objeví už u prvního dítěte.
Průběh:
• vodnatelnost plodu - nejtěžší formou je rodí se mrtvý nebo umírá záhy po narození
• těžká žloutenka – brzy po narození, stupňuje se, kůže dítěte je pomerančové barvy, vysoká hladina bilirubinu ohrožuje mozek – porucha psychomotorického vývoje
• anémie – nejlehčí forma, bez závažné žloutenky a bez nebezpečí poškození mozku
Léčba: cílem je zabránit vzrůstu bilirubinu
tototerapie
výměnná trasfúze
Prevence : v poradnách se vyhledávají matka s rizikem Rh izoimunizace
podávání i.m. imunoglobulinu anti Rh (D) v prvních hodinách po porodu či potratu
negativním ženám

2. z poruchy tvorby červených krvinek nebo hemoglobinu
stejné jako dospělí

LEUKÉMIE
Nejčastější maligní onemocnění v dětském věku. 95% připadá na akutní formu, pouze 5% tvoří chronické.
Nádorové bujení, které postihuje bílé krvinky, je jednou z nejčastějších příčin úmrtí dětí.
Při vzniku působí zřejmě: genetika, poruchy imunity a viry (byl identifikován virus z jedné forem lidské akutní leukémie.
Infekce, ionizující záření a kontaminace prostředí různými chemikáliemi mohou být aktivujícími faktory vzniku onemocnění.

Akutní leukémie
Většinou jde o bujení buněk lymfatického původu. Nejčastěji propuká mezi 2. Až 5. Rokem, častěji u chlapců.
Průběh: začátek většinou nenápadný – únava, bledost nechutenství, subfefrilie, bolesti končetin, krvácivé projeb¨vy na kůži a sliznicích, zduření uzlin na krku., zvětšení jater a sleziny.
Léčba: základní lék cytostatika a jejich kombinace.
Prognóza: nové léčebné postupy zlepšili prognózu onemocnění, stále více dětí přežívá 5 i více let"